🧬 Erbkrankheiten & Prävention

Klarheit durch Wissen: Erfahren Sie mehr über die genetischen Ursachen seltener und häufiger Erbkrankheiten und wie Früherkennung Leben retten kann.

Medizinische Genetik: Trägerstatus und Risiken verstehen

Während viele Gene nur "Neigungen" beeinflussen, gibt es Mutationen mit ernsten medizinischen Konsequenzen. Hier unterscheiden wir zwischen monogenen Erkrankungen (ein Gen defekt = Krankheit) und komplexen Risikofaktoren.

Rezessive vs. Dominante Vererbung

Viele schwere Erkrankungen wie Mukoviszidose (CFTR) oder Hämochromatose (HFE) werden rezessiv vererbt. Das bedeutet: Man kann "Träger" eines defekten Gens sein und völlig gesund bleiben. Erst wenn zwei Träger ein Kind zeugen, besteht ein 25%-Risiko für die Erkrankung. Trägerstatus-Screenings ("Carrier Screening") sind daher ein wichtiger Teil der modernen Familienplanung.

Krebsrisiko-Gene

Gene wie BRCA1 und BRCA2 sind Tumorsuppressoren. Ihre Aufgabe ist es, DNA-Schäden zu reparieren. Sind sie mutiert, steigt das Risiko für Brust- und Eierstockkrebs massiv an (wie beim "Angelina-Jolie-Gen"). Wissen ist hier Macht: Wer sein Risiko kennt, kann durch engmaschige Früherkennung Leben retten.

đź’ˇ Wissenswertes

Genetik ist kein Schicksal. Wer seine Veranlagung kennt, kann durch gezielten Lebensstil das Beste aus seiner Biologie herausholen.

Gen-Profile in dieser Kategorie

BCKDHB
Erbkrankheiten

Branched Chain Keto Acid Dehydrogenase E1 Beta

BCKDHB ist Teil eines Enzymkomplexes, der verzweigtkettige Aminosäuren aus der Nahrung abbaut.

📍 Chromosom 6 Details →
BRCA1
Tumor Suppressor

Breast Cancer Gene 1

BRCA1 ist ein Tumorsuppressor-Gen, das eine entscheidende Rolle bei der DNA-Reparatur und der Aufrechterhaltung der genomischen Stabilität s...

📍 Chromosom 17 Details →
BRCA2
Tumor Suppressor

Breast Cancer Gene 2

BRCA2 ist ein weiteres wichtiges Tumorsuppressor-Gen, das eng mit BRCA1 verwandt ist und eine ähnliche Rolle bei der DNA-Reparatur spielt.

📍 Chromosom 13 Details →
CNGA3
Erbkrankheiten

Cyclic Nucleotide Gated Channel Subunit Alpha 3

CNGA3 kodiert eine Untereinheit des Ionenkanals in den Zapfen-Photorezeptoren der Netzhaut.

📍 Chromosom 2 Details →
CNGB3
Erbkrankheiten

Cyclic Nucleotide Gated Channel Subunit Beta 3

CNGB3 ist essentiell für die Funktion der Zapfen-Zellen in der Netzhaut, die für das Farbsehen und Sehen bei Helligkeit zuständig sind.

📍 Chromosom 8 Details →
F8
Erbkrankheiten

Coagulation Factor VIII

Kodiert Gerinnungsfaktor VIII. Mutationen führen zu Hämophilie A, der häufigsten schweren Blutgerinnungsstörung.

📍 Chromosom X Details →
FKTN
Erbkrankheiten

Fukutin

FKTN kodiert Fukutin, ein Protein, das an der Glykosylierung von Alpha-Dystroglykan beteiligt ist. Mutationen verursachen die Fukuyama-Muske...

📍 Chromosom 9 Details →
GJB2
Erbkrankheiten

Gap Junction Beta 2

GJB2 kodiert Connexin 26, ein Gap-Junction-Protein, das fĂĽr die Kalium-Rezirkulation im Innenohr essentiell ist.

📍 Chromosom 13 Details →
GJB6
Erbkrankheiten

Gap Junction Beta 6

GJB6 kodiert Connexin 30, ein weiteres Gap-Junction-Protein im Innenohr, das eng mit Connexin 26 zusammenarbeitet.

📍 Chromosom 13 Details →
GNAT2
Erbkrankheiten

G Protein Subunit Alpha Transducin 2

GNAT2 ist an der SignalĂĽbertragung in den Zapfen der Netzhaut beteiligt.

📍 Chromosom 1 Details →
GRM6
Erbkrankheiten

Glutamate Metabotropic Receptor 6

GRM6 kodiert einen metabotropen Glutamat-Rezeptor, der in den ON-Bipolarzellen der Retina exprimiert wird.

📍 Chromosom 5 Details →
HBB
Erbkrankheiten

Hämoglobin Subunit Beta

Kodiert die Beta-Kette des Hämoglobins. Mutationen führen zu Sichelzellanämie und Beta-Thalassämie, zwei der häufigsten monogenen Erbkrankhe...

📍 Chromosom 11 Details →
HFE
Erbkrankheiten

Homeostatic Iron Regulator

Das HFE-Gen reguliert die Eisenaufnahme aus der Nahrung. Mutationen können zu einer übermäßigen Eisenspeicherung im Körper führen.

📍 Chromosom 6 Details →
HMBS
Erbkrankheiten

Hydroxymethylbilane Synthase

HMBS ist ein essentielles Enzym in der Synthese von Häm, dem eisenhaltigen Farbstoff des Hämoglobins.

📍 Chromosom 11 Details →
MAN2B1
Erbkrankheiten

Mannosidase Alpha Class 2B Member 1

MAN2B1 kodiert lysosomale Alpha-Mannosidase, ein Enzym, das beim Abbau von Glykoproteinen eine Rolle spielt.

📍 Chromosom 19 Details →
NYX
Erbkrankheiten

Nyctalopin

NYX kodiert Nyctalopin, ein Protein, das fĂĽr die SignalĂĽbertragung zwischen Photorezeptoren und Bipolarzellen in der Retina wichtig ist.

📍 Chromosom X Details →
POMT1
Erbkrankheiten

Protein O-Mannosyltransferase 1

POMT1 kodiert ein Enzym, das fĂĽr die Glykosylierung von Alpha-Dystroglykan essentiell ist. Mutationen fĂĽhren zu schweren kongenitalen Muskel...

📍 Chromosom 9 Details →
POMT2
Erbkrankheiten

Protein O-Mannosyltransferase 2

POMT2 arbeitet zusammen mit POMT1 bei der O-Mannosylierung von Alpha-Dystroglykan. Mutationen verursachen Muskeldystrophie-Dystroglykanopath...

📍 Chromosom 14 Details →
SERPINA1
Erbkrankheiten

Serpin Family A Member 1

SERPINA1 kodiert Alpha-1-Antitrypsin (AAT), einen Protease-Inhibitor, der die Lunge vor Schäden durch Neutrophilen-Elastase schützt.

📍 Chromosom 14 Details →
SLC12A6
Erbkrankheiten

Solute Carrier Family 12 Member 6

Dieses Gen ist wichtig fĂĽr das Ionen-Gleichgewicht in Nervenzellen und die Entwicklung des Nervensystems.

📍 Chromosom 15 Details →
TP53
Tumor Suppressor

Tumor Protein P53

TP53 kodiert das p53-Protein, einen der wichtigsten Tumorsuppressoren, der als 'Wächter des Genoms' bezeichnet wird.

📍 Chromosom 17 Details →
TRPM1
Erbkrankheiten

Transient Receptor Potential Cation Channel M1

TRPM1 kodiert einen Kationenkanal, der in den Bipolarzellen der Retina exprimiert wird und fĂĽr die Lichtantwort essentiell ist.

📍 Chromosom 15 Details →

Häufige Fragen

Eine Krankheit bricht nur aus, wenn man von *beiden* Elternteilen eine defekte Kopie erbt. Träger (nur eine Kopie) sind meist symptomfrei, können das Gen aber weitervererben.
Ein Test wird meist empfohlen, wenn in der Familie gehäuft Brust- oder Eierstockkrebs (besonders in jungem Alter) aufgetreten ist. Er hat Konsequenzen für die Vorsorge.
Die Eisenspeicherkrankheit (HFE-Gen). Sie ist die häufigste genetische Erkrankung in Europa. Der Körper nimmt ungebremst Eisen auf, was Organe (Leber, Herz) vergiftet. Früh erkannt (durch Aderlass) ist die Lebenserwartung normal.
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