🧬 Tumor Suppressor

TP53

Tumor Protein P53 - Der Wächter des Genoms

Übersicht

TP53 kodiert das p53-Protein, einen der wichtigsten Tumorsuppressoren, der als "Wächter des Genoms" bezeichnet wird. Es spielt eine zentrale Rolle bei der Verhinderung von Krebs.

📍 Chromosomale Position

17p13.1 (Chromosom 17)

🧬 Gen-Kategorie

Tumor Suppressor

🔬 Vererbung

Autosomal dominant

📊 Prävalenz

Mutationen in über 50% aller Tumoren

Funktion & Bedeutung

Das p53-Protein spielt eine zentrale Rolle bei der Verhinderung von Krebs durch:

  • Regulation des Zellzyklus - Stoppt die Zellteilung bei DNA-Schäden
  • Induktion von Apoptose - Leitet programmierten Zelltod bei irreparablen Schäden ein
  • Aufrechterhaltung der genomischen Stabilität - Verhindert die Weitergabe von Mutationen

🏆 Wissenschaftliche Bedeutung

TP53 ist das am häufigsten mutierte Gen in menschlichen Krebserkrankungen. Die Entdeckung seiner Funktion war ein Meilenstein in der Krebsforschung und führte zu zahlreichen wissenschaftlichen Auszeichnungen.

Assoziierte Krankheiten

  • 🎗️ Li-Fraumeni-Syndrom

    Seltene erbliche Krebserkrankung mit hohem Risiko für multiple Tumoren

  • 🎗️ Brustkrebs

    Erhöhtes Risiko, besonders in jungem Alter

  • 🎗️ Osteosarkom

    Knochenkrebs, häufig bei Kindern und Jugendlichen

  • 🎗️ Weichteilsarkome

    Verschiedene Arten von Bindegewebstumoren

  • 🎗️ Leukämie & Gehirntumore

    Erhöhtes Risiko für verschiedene Blutkrebsarten

Klinische Relevanz

⚕️ Genetische Testung

TP53-Tests werden empfohlen bei:

  • Verdacht auf Li-Fraumeni-Syndrom
  • Mehrfachen Krebserkrankungen in der Familie
  • Krebserkrankung in sehr jungem Alter
  • Ungewöhnlichen Tumormustern

💊 Überwachung & Management

Für TP53-Mutationsträger:

  • Umfassendes Tumor-Screening-Protokoll
  • Regelmäßige Ganzkörper-MRT-Untersuchungen
  • Vermeidung unnötiger Strahlenexposition
  • Genetische Beratung für Familienangehörige

🧬 Relevante SNPs

Wichtige pathogene Varianten in TP53 (Li-Fraumeni-Syndrom):

rs28934576 17:7675088
Allel 1
C
/
Allel 2
T

Bedeutung: R248W - häufige Hotspot-Mutation in TP53. Führt zu Funktionsverlust des p53-Proteins und stark erhöhtem Krebsrisiko.

rs121913343 17:7674220
Allel 1
G
/
Allel 2
A

Bedeutung: R175H - eine der häufigsten TP53-Mutationen. Assoziiert mit Li-Fraumeni-Syndrom und multiplen Krebsarten.

⚕️ Li-Fraumeni-Syndrom

Keimbahn-Mutationen in TP53 verursachen das Li-Fraumeni-Syndrom mit:

  • Sehr hohes Krebsrisiko: Bis zu 90% Lebenszeitrisiko
  • Früher Beginn: Oft vor dem 30. Lebensjahr
  • Multiple Krebsarten: Brustkrebs, Weichteilsarkome, Osteosarkome, Leukämie, Hirntumore
  • Familiäre Häufung: Mehrere Krebsfälle in der Familie

Management: Intensivierte Früherkennung ab Kindesalter, genetische Beratung, Vermeidung ionisierender Strahlung.

📚 Datenquellen

Die Informationen auf dieser Seite basieren auf folgenden wissenschaftlichen Quellen:

  • OMIM: #191170 - Online Mendelian Inheritance in Man
  • IARC TP53 Database: International Agency for Research on Cancer
  • dbSNP: rs28934576, rs11540652 - SNP-Datenbank (NCBI)
  • ClinVar: Klinische Varianten-Datenbank (NCBI)
  • PubMed: Li-Fraumeni Syndrome Research

Letzte Aktualisierung: Feb. 2026

Alternative Bezeichnungen

P53 LFS1 TRP53 BCC7

Verwandte Gene